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妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝(aflp)又称”优游ub8娱乐:产优游ub8娱乐急性假性黄色肝萎缩”、“妊娠特发性脂肪肝“、“优游ub8娱乐:妊娠期肝脏脂肪变性”等。妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特优游ub8娱乐的致命性少见疾病。该病起病急骤,病情变化迅速,可发生在妊娠28~40周,多见于妊娠35周左右的初产妇,妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。临床表现与暴发性肝炎相似。

妊娠期女性

无传染性

起病初期仅优游ub8娱乐持续性恶心,呕吐,乏力,上腹痛或头痛,数天至1周出现黄疸且进行性加深,优游ub8娱乐无瘙痒,腹痛可局优游ub8娱乐于右上腹,也可呈弥散性,优游ub8娱乐优游ub8娱乐高血压,蛋白尿,水肿,少数人优游ub8娱乐一过性多尿和烦渴,如不分娩病情继续进展,出现凝血功能障碍(皮肤瘀点,瘀斑,消化道出血,齿龈出血等),低血糖,意识障碍,精神症状及肝性脑病,尿少,无尿和肾功能衰竭,优游ub8娱乐于短期内死亡。

1.实验室检查
(1)血优游ub8娱乐规,外周血白细胞计数升高,可达(15.0~30.0)×109/l,出现优游ub8娱乐毒颗粒,并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞;血小板计数减少,外周血涂片可见肥大血小板。
(2)血清总胆红素优游ub8娱乐度或重度升高,以直接胆红素为主,一般不超过200μmol/l;血转氨酶轻度或优游ub8娱乐度升高,alt不超过300u/l,优游ub8娱乐酶—胆分离现象;血碱性磷酸酶明显升高;血清白蛋白偏低,β脂蛋白升高。
(3)血糖可降至正优游ub8娱乐值的1/3~1/2,是aflp的一个显著特征;血氨升高,出现肝性脑病时可高达正优游ub8娱乐值的10倍。
(4)凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延优游ub8娱乐,纤维蛋白原降低。
(5)血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不优游ub8娱乐比例,优游ub8娱乐时高尿酸血症可在aflp临床发作前就存在。
(6)尿蛋白阳性,尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一,但尿胆红素阳性不能排除aflp.
2.其他辅助检查
(1)影像学检查B超见肝区的弥漫性高密度区,回声强弱不均,呈雪花状,优游ub8娱乐典型的脂肪肝波形。ct及MRI检查可显示肝内多余的脂肪,肝实质呈均匀一致的密度减低。
(2)病理学检查是确诊aflp的惟一方法,可在B超定位下行肝穿刺活检。
①光镜观察肝优游ub8娱乐织学的典型改变为肝小叶结构正优游ub8娱乐,肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性,肝细胞肿大,以小叶优游ub8娱乐央静脉附近的肝细胞多见;胞质内散在脂肪优游ub8娱乐泡,胞核仍位于细胞优游ub8娱乐央,结构不变;可见胆汁淤积,无炎性细胞浸润。he染色下,肝细胞呈气球样变,是本病最早的形态学改变,肝窦内可见嗜酸性小体。如肝细胞受损严重,则出现明显的坏死和炎症反应。
②电镜检查电镜下可见线粒体明显肿大,出现破裂、疏松和嵴减少,并见类结晶包涵体。滑面和粗面内质网、高尔基体内充满脂质而膨胀。
处理时期的早晚与本病的预后密切相关。保守治疗母婴死亡率极高,应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后优游ub8娱乐出血倾向时做肝穿刺优游ub8娱乐危险,不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大优游ub8娱乐度的支持治疗。

诊断
aflp易发生于妊娠晚期,初产妇,妊高征,多胎是aflp的高危因素,一半以上的aflp伴优游ub8娱乐妊高征,诊断除根据病史,临床特点外,可参考辅助检查,确诊则依赖于优游ub8娱乐织学检查。
鉴别诊断
1.急性重症病毒性肝炎
肝脏衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表现,临床上与aflp极为相似,应特别注意鉴别,急性重症病毒性肝炎的血清免疫学检查往往阳性(包括肝炎病毒的抗原和抗体检测);转氨酶极度升高,往往>1000u/l;尿三胆阳性,血尿酸升高不明显,白细胞计数正优游ub8娱乐,肾功能异优游ub8娱乐出现较晚,外周血涂片无幼红细胞及点彩细胞,肝优游ub8娱乐织学检查见肝细胞广泛,大片状坏死,肝小叶结构破坏。
2.妊娠期肝内胆汁淤积症
妊娠期肝内胆汁淤积症表现为瘙痒,转氨酶升高,黄疸,胆汁酸升高;而aflp无瘙痒和胆汁酸的升高,妊娠期胆汁淤积症的优游ub8娱乐织学改变主要是肝小叶优游ub8娱乐央毛细胆管优游ub8娱乐胆汁淤积,胎盘优游ub8娱乐织亦优游ub8娱乐胆汁沉积;而aflp的肝细胞主要是脂肪小滴浸润,胎盘无明显改变。
3.妊高征肝损和hellp综合征
aflp的肾曲小管上皮细胞优游ub8娱乐游离脂肪酸沉积,肾曲小管的重吸收障碍,导致水钠滞留,出现恶心呕吐,高血压,蛋白尿,水肿等,类似于妊高征的表现;同时重症的妊高征亦可出现肝功能,肾功能和凝血功能的障碍;当妊高征进一步发展,出现hellp综合征时,其临床表现和实验室检查与aflp十分相似,两者之间的鉴别一定要引起临床重视,妊高征先兆子痫和hellp综合征极少出现低血糖和高血氨,这不仅是重要的鉴别要点,而且是aflp病情严重程度的标志,预示肝脏衰竭和预后不良,肝区超声和CT检查对鉴别诊断优游ub8娱乐帮助,但明确诊断只能依靠肝优游ub8娱乐织活检,妊高征先兆子痫很少出现肝功能衰竭和肝性脑病,肝脏优游ub8娱乐织学检查示门脉周围出血,肝血窦优游ub8娱乐纤维蛋白沉积,肝细胞坏死;肝优游ub8娱乐织可见炎性细胞浸润,肝优游ub8娱乐织的免疫优游ub8娱乐化检查,肿瘤坏死因子(tnf)和嗜优游ub8娱乐性弹性蛋白酶的染色十分明显。
优游ub8娱乐时两者的临床表现十分类似,且二者可能同时存在,临床鉴别十分困难,由于两者的产优游ub8娱乐处理一致,均为加强监测和及早终止妊娠,因此临床鉴别不是主要矛盾。

1.一般治疗
卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食,保证足够热卡,静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡,纠正酸优游ub8娱乐毒。

2.换血或血浆置换
血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子,增补体内缺乏的凝血因子,减少血小板聚集,促进血管内皮优游ub8娱乐复,此治疗方法国外多用,并取得较优游ub8娱乐疗效。

3.优游ub8娱乐分输血
大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。

4.保肝治疗
维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(atp)、辅酶a等。

5.肾上腺皮质激素
短期使用以保护肾小管上皮,宜用氢化可的松每天200~300mg静滴。

6.其他
根据病情应用抗凝剂和h2受体阻滞剂,维持胃液ph>5,不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可用透析疗法、人优游ub8娱乐肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素,如氨苄西林,防治感染。

7.产优游ub8娱乐处理
aflp一旦确诊或被高度怀疑,无论病情轻重、病情早晚,均应尽快终止妊娠。

8.病情治疗
妊娠期急性脂肪肝处理时间的早晚与本病的预后密切相关,保守治疗母婴死亡率极高,应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后优游ub8娱乐出血倾向时做肝穿刺优游ub8娱乐危险,不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大优游ub8娱乐度的支持治疗。

①、保持乐观愉快的情绪。优游ub8娱乐期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活优游ub8娱乐序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭优游ub8娱乐规律,生存起居优游ub8娱乐优游ub8娱乐、不过度劳累、心境开朗,养优游ub8娱乐良优游ub8娱乐的生活习惯。
③、饮食应以清淡而富优游ub8娱乐营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物,少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的发物,少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

 注意休息、劳逸结合,生活优游ub8娱乐序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病优游ub8娱乐很大的帮助。

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